RESUMO Objetivo: Relatar um resultado visual favorável incomum em um paciente com meningite criptocócica, e paresia bilateral do músculo oblíquo superior como nova complicação deste quadro. Relato de Caso: Paciente de 15 anos, portadora de lúpus eritematoso e meningite criptocócica apresentou paresia bilateral do músculo oblíquo superior, edema bilateral de nervo óptico e pressão intracraniana elevada, evoluindo com ausência de percepção luminosa no olho direito. Resultado: Com tratamento com fluconazol, acetazolamida e dexametasona, assim como repetidas punções lombares para reduzir a pressão intracraniana, se obteve recuperação da acuidade visual de 20/20 em ambos os olhos e restauração da motilidade ocular. Conclusão: Com tratamento apropriado, a perda visual associada à meningite criptocócica pode ter um resultado favorável.

SUMMARY Purpose: To describe an unusual, favorable visual outcome in a patient with cryptococcal meningitis, and to present previously unreported bilateral superior oblique muscle pares is Case Report: A 15-year-old girl with lupus erythematosus and cryptococcal menin'gitis, bilateral superior oblique paresis, bilateral optic nervehead swelling, and elevated intracranial pressure developed no light perception vision in the right eye. Results: Treatment with oral fluconazale, acetazolamide, and dexamethasone, as well as repeated lumbar punctures to reduce intracranial pressure, was followed by recovery to visual acuity of 20/20 in both eyes and normal ocular motility. Conclusion: With appropriate treatment, visual loss associated with cryptococcal meningitis may have afavorable outcome.

RESUMO A Síndrome de Menkes é uma desordem neurodegenerativa progressiva ligada ao cromossoma X; uma mutação no gene de Menkes (MNK) causa a doença por alterar o transporte de cobre do citosol para as organelas celulares. Apesar da síndrome não ser rara, o diagnóstico é raramente feito em nosso meio. Déficit de crescimento, convulsões e um cabelo peculiar são achados precoces da síndrome. A visão deteriora a despeito de um exame ocular praticamente normal. Sem tratamento, os pacientes raramente sobrevivem além de três anos de idade. Foram estudadas as manifestações oculares em três pacientes com a Síndrome de Menkes e adicionadas hipoplasia do estroma anterior da íris e cílios aberrantes como novas manifestações da doença. Uma vez familiarizados com esta síndrome, os oftalmologistas terão um grande papel no seu diagnóstico precoce e seu eventual tratamento.

SUMMARY Menkes disease is a X-linked recessive progressive neurodegenerative disorder; a mutation in the Menkes (MNK) gene causes the disease by altering copper transport from the cytosol to the organelles. Failure to thrive, seizures and peculiar hair appear early in life; visual function deteriorates despite a practically normal eye exam. The patients rarely survive beyond three years of age without treatment. We studied th e ocular manifestations in three patients with Menkes Syndrome and add aberrant lashes and an terior stromal hypoplasia of the iris as new physical findings. Being aware of this disorder, ophthalmologists would be helpful in the early diagnosis of Menkes Syndrome and its treatment.